Читать книгу "Мозговой штурм. Детективные истории из мира неврологии - Сюзанна О'Салливан"

В итоге Марион осталась в отделении интенсивной терапии на шесть месяцев. Каждая попытка отменить седативные препараты приводила к припадкам. Врачи пробовали один противоэпилептический препарат за другим. Приступы стали происходить реже, но неизвестно, по какой причине: лекарства помогли или же заболевание само начало сходить на нет. Как бы то ни было, Марион сильно не пострадала.

За время пребывания в больнице Марион прошла всевозможные обследования. Результаты ее первой МРТ были нормальными, однако на последующих снимках был виден отек в обеих височных долях. Ей сделали люмбальную пункцию, чтобы проверить, нет ли разгадки в спинномозговой жидкости, окружающей мозг. Пункция показала небольшую воспалительную реакцию. Марион поставили диагноз «лимбический энцефалит» – воспаление обеих лимбических областей на срединной поверхности височных долей. Но это было скорее описание проблемы, а не ее объяснение.

Вирус герпеса может вызвать энцефалит, причем обычно в лобных долях, поэтому Марион начали лечить от него. Однако анализы крови и спинномозговой жидкости на герпес были отрицательными, и противовирусная терапия не имела положительного результата. Марион даже сделали биопсию мозга. Хирург изъял кусочек мозга из отекшей правой височной доли. Патологоанатом заключил, что это нормальная мозговая ткань.

«Материал для биопсии, должно быть, взяли не в том месте», – решили мы.

Марион поставили диагноз «лимбический энцефалит». Но это было скорее описание проблемы, а не ее объяснение.

Во время нахождения Марион в отделении интенсивной терапии меня регулярно просили осмотреть ее. Иногда у нее случались судороги лица, но никто не понимал, припадок это или нет. В ответ на это я обычно увеличивала дозировку седативного препарата. Лечение имело ряд негативных последствий: инфекция мочевого пузыря, легочная инфекция, аллергическая реакция, запор, вздутие живота.

Анестезиологи старались пробуждать ее при первой возможности. Я обычно при этом присутствовала. Постепенно дозу седативного препарата уменьшали. Иногда его не вводили вовсе, и Марион просыпалась. Когда это случалось, она пыталась вырвать трубки и катетеры из своего тела. Медсестрам приходилось ее успокаивать. Если Марион везло, она проводила без седативных препаратов день или два. Однако припадки всегда возобновлялись. Чаще всего ее даже не отключали от аппарата ИВЛ. Как только дозировку пропофола снижали, ее лицо начинало дергаться, а потом она билась в генерализованных конвульсиях.

Я терпеть не могла, когда меня вызывали к Марион. Она была лишь немного старше меня, и ее жизнь была похожа на мою. Она заставляла меня ощущать собственную уязвимость. Я не знала, как ей помочь, и чувствовала себя бессильной.

«Как думаете, у нее припадок?» – спрашивала меня медсестра отделения интенсивной терапии, когда у Марион дергались лицо или другие части тела.

Я не знала.

В итоге Марион все же пришла в себя. Эпилептический статус был снят, хотя припадки периодически возникали. Ее перевели в общую палату, а затем и в реабилитационное отделение. В общей сложности она провела в больнице год. Последствия болезни были очевидны: обе височные доли покрылись рубцами, гиппокампы уменьшились, часть воспоминаний была утрачена. Всем, кто приходил ее навестить, приходилось представляться. Она не запоминала новых людей, если только они четко не представлялись при каждой встрече.

Карьера Марион была закончена. Она практически утратила способность учиться новому. Марион стала крайне тревожной и испытывала резкие перепады настроения. Даже мелочи могли ее расстроить или разозлить. Спокойная и ответственная женщина, какой она была раньше, уже не существовала. Больнее всего близким Марион становилось тогда, когда они вспоминали ее прежнюю. Когда я пришла к ней в реабилитационное отделение, у нее в палате были развешены фотографии из ее прошлой жизни. Это сделали ее родственники в надежде, что снимки помогут вернуть ее к прежнему состоянию. Однако этому не суждено было случиться. Мозг Марион был поврежден, и с этим ничего нельзя было поделать.

Спокойная и ответственная женщина, какой она была раньше, уже не существовала.

«Знаете, я была медсестрой, – сказала она тогда мне. – Я заведовала отделением в Сент-Кристофере».

Конечно, я уже знала об этом. Однако вряд ли Марион напоминала об этом мне. Она напоминала самой себе.

* * *

За последние двадцать лет я видела много пациентов, которые прошли через то же, что и Марион. Большинство неврологов могут сказать то же самое. Обычно такие пациенты еще молоды. Часто, если не всегда, это женщины. Ни с того ни с сего у них начинаются страшные припадки и психические проблемы, а височные доли воспаляются.

На протяжении многих лет никто не понимал, что вызывает у молодых людей тяжелые необратимые мозговые повреждения. Многим людям вроде Марион пришлось изменить свою жизнь до неузнаваемости. Кто-то не выжил. В 2007 году одно научное открытие пролило свет на лимбический энцефалит. Были обнаружены антитела к NMDA-рецепторам. NMDA-рецепторы находятся в мозге и выступают в качестве ворот, контролирующих движение ионов внутрь клетки и из нее. Их работа влияет на электрическую возбудимость клеток. NMDA-рецепторы защищают здоровье нейронов и очень важны для памяти. Антитела – это определенный тип белков, который вырабатывается для борьбы с внешними патогенами, например вирусами. Антитела к NMDA-рецепторам являются аутоантителами. Вместо того чтобы бороться с внешними угрозами, они борются с собственными NMDA-рецепторами человека. Антитела к NMDA-рецепторам – один из нескольких видов антител, которые были открыты не так давно. Они вызывают опасный для жизни энцефалит, какой был у Марион.

В 2007 году были обнаружены антитела к NMDA-рецепторам, которые вызывают лимбический энцефалит.

Открытие механизма лимбического энцефалита принесло пользу многим людям. У некоторых антитела вырабатываются из-за наличия опухоли, особенно опухоли яичников. Если обнаружить ее и удалить, то производство антител остановится. Однако не у каждого можно обнаружить причину появления этих антител. При отсутствии опухолей лечение заключается в подавлении иммунной системы. Быстрая диагностика и своевременное лечение дарят таким людям, как Марион, надежду на выздоровление, что было невозможно до 2007 года.

* * *

Мозг остается загадочным органом, и его заболевания до сих пор до конца не поняты, однако прогресс есть. Неврология начинает деталь за деталью собирать мозаику. Но в клинической неврологии гигантские научные открытия могут показаться крошечными врачу, работающему с пациентами. Требуется много времени, чтобы научное открытие можно было применить на практике. Многие заболевания мозга до сих пор неизлечимы, и у нас пока нет возможности восстанавливать утраченные функции. Тем не менее все, что мы узнаем о здоровом мозге, дает нам большее представление о том, почему что-то идет не так.

Грядут большие перемены. В 2013 году стартовал проект «Человеческий мозг». Он объединяет исследователей из всех областей неврологии с целью ускорить прогресс. Одна из его задач заключалась в создании Большого мозга – 3D-атласа человеческого мозга в высоком разрешении. Это современная версия полей Бродмана и гомункулуса Пенфилда. Атлас создали из фрагментов мозга шестидесятипятилетней женщины, умершей из-за проблем со здоровьем, не связанных с неврологией. Ее мозг разрезали на слои шириной двадцать микрометров (один микрометр – это одна тысячная миллиметра). Каждый из них пометили и сфотографировали. Из этих слоев был создан Большой мозг. У МРТ разрешение составляет один миллиметр, так что Большой мозг позволил получить более детальное изображение мозга, чем когда-либо до этого.