Читать книгу "Пробуждения - Оливер Сакс"

Менее выраженные приступы сонливости наблюдались около часа дня. Они носили характер резких, внезапных нарколептических приступов. Двигательная активность была максимальной между 14:00 и 16:30. В эти часы ее голос, обычно глухой и монотонный, становился громким и выразительным, семенящая шаркающая походка преображалась: мисс А. вышагивала как солдат на параде, активно размахивая руками при ходьбе, с синкинетическими движениями мышц туловища.

Двигательная активность угасала до самого низкого уровня в ранние утренние часы (05:00–08:00), когда она полностью бодрствовала, но была абсолютно не способна говорить или встать на ноги. После семи часов вечера уровень бодрствования и двигательная активность возрастали, и больной было очень трудно отправиться спать в 21:00 — обычное время отхода ко сну наших больных. Даже после того как погружалась в сон, а происходило это около десяти вечера, она продолжала проявлять необычную двигательную активность: ворочалась и дергалась во сне, разговаривала, а иногда и страдала сомнамбулизмом. Двигательная активность прекращалась около часа ночи, и до утра больная спала спокойно. По утрам она не ощущала усталости или разбитости, не помнила эпизодов говорения, хождения или других действий во сне.

Депрессия, как и эйфория, носила весьма стереотипный характер. Во время депрессивных состояний она чувствовала себя «плохой, мерзкой» и т. д., ненавидела себя и думала, что ее ненавидят другие больные. Чувствовала, что их раздражает горестное выражение ее лица, питье воды у фонтанчика пятьдесят раз на день, но превыше всего ее удручала мучительная уверенность в надвигающейся слепоте. Ипохондрический страх слепоты носил обсессивный, рецидивирующий характер. Она бесчисленное количество раз повторяла: «Я слепну, я знаю, что слепну, я и правда скоро ослепну и т. д.». В такие моменты она не слушала никакие доводы и была невосприимчива к ободряющим словам.

С другой стороны, когда бывала в эйфории, в приподнятом и лучезарном настроении, она чувствовала себя «беззаботной как жаворонок» (излюбленная и часто повторяемая фраза), веселой, свободной от страданий («У меня вообще нигде и ничего не болит — я так хорошо себя чувствую, со мной не происходит вообще ничего плохого»), испытывала прилив сил и энергии, была очень активна, общительна и охотно сплетничала с соседками по палате.

Эти изменения настроения и отношений, резкие и внезапные, редко бывали обусловлены реальными жизненными обстоятельствами. Сама больная говорила: «Я часто нахожусь в депрессии, хотя мне не о чем беспокоиться, и я беззаботна и весела как жаворонок, когда у меня масса проблем». Иногда, правда, ипохондрическая депрессия могла начаться во время окулогирного криза (в это время она действительно теряла способность видеть из-за чрезмерного закатывания глазных яблок) и продолжалась после его окончания. Порой депрессия сменялась эйфорией уже во время окулогирного криза.

Что касается ее общего физического и неврологического состояния (при том что оно весьма значительно колебалось в течение дня в соответствии с настроением и т. д.), то мисс А. была изящной женщиной, выглядевшей намного моложе своих шестидесяти лет. У нее была сальная кожа, она страдала выраженным гирсутизмом, но без явных признаков акромегалии, тиреотоксикоза или других эндокринных расстройств. Она страдала от сильного слюнотечения и была вынуждена каждые несколько минут вытирать подбородок от набежавшей слюны.

Лицо было ригидным и маскообразным, с некоторой склонностью (особенно при отвлечении внимания или во сне) к постоянно открытому рту. В губах был заметен тремор покоя, кроме того, отмечался грубый внутренний тремор языка. Спонтанное мигание было редким, но насильственное мигание, клонус век и сильнейшее зажмуривание глаз можно было легко вызвать постукиванием по переносице или при внезапной зрительной стимуляции предметом, неожиданно появившимся в поле зрения.

Во сне у нее часто повторялись приступы блефароспазма и отмечалась тенденция к микрокризам, когда за сжатыми веками глазные яблоки совершали резкое движение вверх. Такие кризы продолжались несколько секунд. Голос был монотонным и невыразительным, глухим и тихим (иногда становясь вообще неразличимым) с тенденцией к торопливости речи, но без палилалии. Зрачки были узкими (2 мм), одинаковыми, активно реагировали на свет. Глаза казались влажными из-за избыточного отделения слез, взгляд мог быть направлен во все стороны, не считая легкого дефицита конвергенции (расходящегося косоглазия).

У больной отмечалась выраженная ригидность осевой мускулатуры с почти полной невозможностью движений в шейном отделе позвоночника и легкой или весьма умеренной ригидностью конечностей. У нее был очень грубый (хлопающий) тремор рук, усиливающийся при волнении, возбуждении или стоянии, но в остальное время он отсутствовал. Если больную просили несколько раз сжать кулаки, движение затухало по амплитуде после двух-трех повторений, затем ускорялось, а после шести-восьми повторений становилось автоматическим, затем деградировало по структуре и замещалось неконтролируемым хлопающим тремором.

При сидении или стоянии мисс А. обычно находилась в положении с наклоненным вперед туловищем и выпрямлялась только на несколько секунд. На ноги она обычно поднималась медленно и с большим трудом, а ходьбу начинала мелкими шаркающими шажками с согнутыми ригидными руками, неподвижно прижатыми к туловищу. Пропульсии, латеропульсии и ретропульсии вызывались с невероятной легкостью, и обычно она выказывала сильную склонность к падениям вперед, особенно если неожиданно начиналось насильственное, неконтролируемое ускорение.

Хотя в начале осмотра мисс А. неизменно бывала очень ригидной и брадикинетичной, она оказывалась способной «активизироваться» и расслабляться от физических упражнений (ее функциональные состояния до и после сеансов физиотерапии разительно отличались), кроме того, она могла активизироваться на несколько минут даже в моменты самой выраженной утренней ригидности и акинезии, если ей случалось чихнуть. При депрессии ее настроение драматически улучшалось pari passuс усилением двигательной активности. Перед тем как мы назначили ей леводопу, у больной в течение года не было развернутых окулогирных кризов. Она получала атропиноподобные лекарства, которые несколько уменьшали саливацию и тремор, но оказывали весьма слабое действие на согбенную позу, брадикинезию, нестабильность походки, гипофонию, кризы или перепады настроения. 7 мая мы впервые назначили ей леводопу.

Курс лечения леводопой

Никаких новых ощущений или объективных признаков не появилось до того, как доза достигла 2 г в сутки. По достижении этой дозы (12 мая) у мисс А. появились небольшая тошнота и головокружение, кроме того, она стала часто открывать рот — это был тик в форме зевания (хотя в действительности это не было настоящей зевотой). Открывание рта чередовалось со стискиванием зубов. Мисс А. описывала оба движения как «автоматические» и непроизвольные.

15 мая (когда суточная доза была доведена до 3 г) в состоянии мисс А. произошли разительные изменения. Выражение лица стало живым и подвижным, уменьшилась ригидность мимики, прекратились периоды сонливости и сопорозного состояния в течение дня. Больная без усилий самостоятельно находилась в вертикальном положении. Ригидность значительно уменьшилась. Непроизвольные движения рта стали происходить намного реже. Сама мисс А. говорила о необычайном приливе сил и энергии. Самочувствие ее значительно улучшилось.