Читать книгу "Возбуждённые: таинственная история эндокринологии. Властные гормоны, которые контролируют всю нашу жизнь (и даже больше) - Рэнди Хаттер Эпштейн"

Когда доктор Хинц услышал страх в голосе миссис Родригес, которую считал весьма стойкой женщиной, он сказал ей немедленно везти Джоуи в кабинет экстренной помощи. Там он их и встретил. Все анализы крови, рентгеновские снимки и сканирования мозга показали нормальный результат, так что мать с сыном отправили домой. Но миссис Родригес не могла поверить, что ее сын, который постоянно падал при ходьбе и с трудом говорил, здоров. Каждый день ему становилось все хуже.

Она пошла на прием к неврологу. Джоуи доковылял до кабинета, держа ноги широко расставленными, словно боялся упасть, поставив их вместе. Изо рта у него текла слюна. Плечи сутулились. Голова покачивалась туда-сюда. Речь казалась непосильной нагрузкой на нижнюю челюсть. Хуже всего – его это, судя по всему, нисколько не беспокоило.

Совершенно сбитый с толку невролог положил Джоуи в больницу, а затем обсудил его случай на еженедельной конференции специалистов – от головокружения в самолете до когнитивного упадка. Врачи сделали несколько предположений, в том числе что он мог подхватить инфекцию в лесах штата Мэн. Но это не объясняло эпизод в самолете, который случился до прибытия в Мэн. Потом они задались вопросом, не развивается ли у юноши дегенеративное заболевание мозга, но не смогли решить, какое именно. Доктор Майкл Аминофф, молодой преподаватель – еще не профессор, – поднял руку. «Болезнь Крейтцфельдта – Якоба», – сказал он. Это редкая, смертельная болезнь мозга, которую для краткости называют БКЯ. Аминофф работал в электроэнцефалографической лаборатории и проводил сканирование мозга (ЭЭГ). Он увидел электрические изменения в мозге Джоуи и решил, что они очень похожи на те, которые наблюдаются у взрослых с БКЯ. Также он добавил, что Джоуи и в целом выглядит как больной БКЯ: страдает быстро прогрессирующей деменцией, у которой нет никаких других видимых причин.

Старшие врачи отмахнулись от его предположения. Во-первых, тогда молодые люди болезнью Крейтцфельдта – Якоба не болели; типичному пациенту было в среднем лет 80. Во-вторых, БКЯ начинается не с неловкости, а с деменции.

БКЯ невозможно диагностировать ни одним тестом или анализом. ЭЭГ – это возможное доказательство, на основании которого нельзя ставить точный диагноз. Единственный способ точно сказать, страдал ли пациент этим заболеванием, – осмотр мозга при вскрытии. Патологоанатомы легко определяют характерный признак заболевания: губчатый, «дырявый» мозг.

Когда Аминофф – сейчас он невролог и директор Клиники болезни Паркинсона и расстройств движения Калифорнийского университета в Сан-Франциско – прочитал о Джоуи, он задал себе вопрос, не был ли гормон роста, который давали Джоуи, чем-либо заражен. Он сказал, что нужно проверить доноров, т. е. найти трупы, чьи гипофизы взяли для извлечения гормона роста, и проверить, не было ли у них болезни мозга. Старшие врачи не обратили внимания и на этот совет. От его слов отмахнулись как от наивного предположения слишком энергичного, неопытного новичка.

Через шесть месяцев после того полета в Мэн Джоуи умер, так и не дожив до 21-го дня рождения. Вскрытие показало, что его мозг действительно был губчатый и «дырявый». Очевидно, он умер от болезни Крейтцфельдта – Якоба. Через несколько лет БКЯ Джоуи – и сотен других детей – связали с загрязненным гормоном роста.

История гормона роста – это пример того, как в медицинском открытии все может пойти и правильно, и неправильно. Мы видим в ней изобретательность ученых, гордыню врачей и отчаянную целеустремленность родителей. Самым большим страхом было, что терапия не сработает и не поможет детям вырасти. Трагическая реальность загрязнения проявилась лишь через много лет.

Вначале все работали вместе. Родители 1960-х годов были детьми в 1940-х годах, когда появились антибиотики, которые превозносили как возможность навсегда избавиться от инфекционных болезней. Они были подростками в 1950-х годах, когда люди вставали в очереди на прививку от полиомиелита, которая, как уверяли врачи, навсегда сотрет это заболевание с лица земли. Они были не такими скептиками, как мы сейчас, и не боялись скрытых токсинов. Они верили в медицинскую науку. Они верили в добро, которое она несла.

А еще они были активистами. Они устраивали демонстрации против войн, за гражданские права, против сегрегации. У них был настрой «мы сможем это сделать»: они требовали лекарств, доступ к которым, как им казалось, был их неотъемлемым правом. Они были обеспокоены, но оптимистичны; отчаянны, но организованы. Тот самый оптимизм, который заставил Барбару Балабан собирать гипофизы, сделал ее слепой к потенциальным побочным эффектам.

ИСТОРИЯ ЭНДОКРИНОЛОГИИ – ЭТО ИЗОБРЕТАТЕЛЬНОСТЬ УЧЕНЫХ, ГОРДЫНЯ ВРАЧЕЙ И ОТЧАЯННАЯ ЦЕЛЕУСТРЕМЛЕННОСТЬ РОДИТЕЛЕЙ ОДНОВРЕМЕННО.

Сага о гормоне роста – это история о клиницистах, которые были так же возбуждены громкими заголовками о гормонах. Они с таким же нетерпением, как и родители, стремились помочь юным пациентам почувствовать себя лучше. Именно они были на переднем фронте науки, назначая вакцины и антибиотики, так что с не меньшим, а то и бо́льшим энтузиазмом относились к любым новым достижениям медицины. Многие старые врачи видели, как резко сокращается материнская смертность при родах и как продлевается жизнь пациентов благодаря чудесам современной науки.

Но это история не только о наивных родителях и смелых врачах. Как выразился один эндокринолог годы спустя, лучше всего мы видим все через ретроспектоскоп. Иными словами, оглянуться назад и увидеть виновника всегда просто, но вот в тумане путешествия улики – и даже предупреждения – часто кажутся случайными, незначительными «сорняками» в лесу.

Когда после смерти Джоуи выяснилось, что у него была болезнь Крейтцфельдта – Якоба, Рэй Хинц, его педиатр, запаниковал: БКЯ – редкая болезнь; она ежегодно поражает примерно одного человека из 1 млн. Существует немало болезней, похожих на БКЯ: коровье бешенство у британских коров, почесуха овец, куру у племени в Папуа – Новой Гвинее, и это далеко не весь список. Врачи записывают их все в одну категорию – трансмиссивные спонгиоформные энцефалопатии (ТСЭ). Из самого названия уже ясно, что мы знаем об этих болезнях, а что не знаем: они заразны, создают губчатые отверстия и поражают мозг.

Хинц вспомнил, что на эндокринологической конференции два года тому назад кто-то что-то сказал о вероятности попадания зараженной мозговой ткани в препараты гормона роста. Тогда это казалось маловероятной, гипотетической ситуацией. А теперь, похоже, это стало суровой реальностью. 25 февраля 1985 года Хинц написал письмо в Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA), Национальный институт здравоохранения и Национальное агентство по гипофизам, в котором изложил свои опасения. Администрация Национального института здравоохранения, в свою очередь, связалась с педиатрами-эндокринологами и призвала их проверить своих бывших пациентов, которым они давали гормон роста. Ученые хотели узнать, что означает это открытие Хинца: просто случайное совпадение или же непосредственную связь.

* * *

8 марта 1985 года группа экспертов по гормону роста собралась в Вашингтоне. Большинство из них отнеслись к новости скептически. В конце концов, это всего лишь один мальчик. Их больше беспокоила возможная общенациональная паника, чем общенациональная эпидемия. Если паника распространится, то тысячи детей могут лишиться важнейшего лечения – и все из-за одной случайной смерти.