Читать книгу "Позитивная неврология - Валерий Рыжков"

Медленные инфекции центральной нервной системы не рассматриваются как вариант клинических болезней нервной системы, но неврологи продолжают курировать пациентов, страдающих болезнями медленных инфекций, имеющих последствия в виде поражения нервной системы. Тем не менее их следует в дальнейшем рассматривать как класс болезней мультидисциплинарного типа. В отечественной и зарубежной практике используются следующие клинические типы классификаций: клиническая классификация медленных инфекций (1988), классификация ВИЧ-инфекции (1988), классификация первичных ВИЧ-связанных неврологических синдромов (острая инфекция, 1992; хроническая инфекция, 1992); классификация вторичных неврологических синдромов при ВИЧ-инфекции и СПИДе: условнопатогенные инфекции и новообразования (1992), классификация нейроспида (1997) и другие.

Представленные в МКБ–10 системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему, экстрапирамидные, дегенеративные болезни нервной системы (G10-G32) связаны прежде всего с нарушениями функции движений. Для полноты понимания клинических особенностей болезней нервной системы данного раздела следует использовать клинические классификации отечественных и зарубежных авторов.

Каждая классификация имеет свои достоинства и недостатки. Левон Оганесович Бадалян (1929–1984) в 1963 году организовал кафедру нервных болезней педиатрического факультета с лабораторией медицинской генетики, а в 1964 году защитил докторскую диссертацию по перинатальной патологии. Являясь автором монографии и учебника по болезням нервной системы у детей, с учетом особенностей неврологии в педиатрии, им была предложена адаптированная классификация наследственно-дегенеративных заболеваний нервной системы (1984), в которую были включены наследственные системные дегенерации нервной системы с преимущественным поражением мозжечка и его связей и периферических нервов, а также болезни с преимущественным поражением экстрапирамидной системы и пирамидных путей; наследственные болезни обмена, протекающие с поражением нервной системы: обмена аминокислот, обмена липидов, муколипидозы, обмена углеводов; наследственные болезни соединительной ткани; факоматозы; наследственные нервно-мышечные заболевания.

На практике невролог сталкивается с обилием различных подходов к системным поражениям центральной нервной системы, отсюда и многообразие классификаций в этой рубрике как отечественных, так и зарубежных авторов.

Некоторые авторы продолжают попытки адаптировать классификации с дополнениями, так, например, классификация по П.В. Мельничук (Клиническая классификация дегенеративных заболеваний с преимущественным поражением пирамидных путей, 1982), или по Е. P. Richardson, М. Flint Beal, J.В. Martin (Клиническая классификация дегенеративных заболеваний нервной системы, 1997), или по Marsden, Fann, 1987, с дополнениями (Классификация мышечных дистоний), или по Pozer, 1965 (Международная классификация клинических форм лейкодистрофий), или цитирование по Е.И.Гусеву, Г.С. Бурду, A.C. Никифорову, 1999 (Классификация хореи; Классификации атаксий; Классификация клинических форм факоматозов; Генетическая классификация митохондриальных болезней; Классификация клинических форм гликогенозов; Классификация клинических форм липидозов, мукополисахаридозов, муколипидозов), и следует отметить, что эти рубрики постоянно дополняются различными версиями клинических классификаций нервных болезней, что отражает прежде всего клинический интерес врачей-практиков и поиск новых подходов к изучению причинно-следственной связи расстройств нервной системы.

Гусев Евгений Иванович, профессор, академик РАМН, заведующий кафедрой нервных болезней РГМУ, руководитель программы по вопросам сосудистого поражения головного мозга, автор концепции ишемической болезни головного мозга, демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы и эпилепсии.

Бурд Георгий Серафимович (1933–1990), профессор, являлся одним из организаторов специализированной неврологической помощи, его диссертационные работы: «Церебральные сосудистые кризы и их профилактика» (1963) и «Дыхательная недостаточность у больных с острыми нарушениями мозгового кровообращения» (1985).

Никифоров Анатолий Сергеевич, профессор, автор монографий, учебников по неврологии: «Пропедевтика нервных болезней», «Неврология», «Клиническая неврология» и других.

Возрастающий интерес к нейрохимии приводит к выяснению зависимости неврологических нарушений вследствие нарушений в энзиматической системе метаболизма аминокислот, особенно высокой концентрации аминокислот глутаминовой группы; нарушения памяти, которые связывают с кальций-связывающими нейроспецифическими белками, которые участвуют в процессах транспорта ионов; для нервной ткани характерно высокое содержание липидов (фосфолипидов больше содержится в сером веществе мозга, сфинголипидов – в белом веществе), вследствие гетерогенности жирных кислот липидов мозга определяются лабильность мембран и их физико-химические свойства, также нейрональные и нейроглиальные клетки отличаются друг от друга по ряду биохимических показателей, а именно, по составу и синтезу белка и аминокислот, транспорту ионов и медиаторов, активности ферментов, метаболизму фосфолипидов и других компонентов. Тем не менее существует единая и компартментализированная, метаболическая и функциональная система нейрон-нейроглия, и в этой системе нейрон является ведущей функциональной единицей нервной ткани с участием глии, обеспечивающей метаболизм и функции нейронной системы. Такое видение научных открытий меняет подход к демиелинизирующим заболеваниям.

Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы (G35-G37) чаще других рубрик претерпевает изменения из-за растущего интереса и строгого отбора к этой патологии нервной системы. В связи дискуссией по этим вопросам из МКБ–10 (G35-G37) исключен постинфекционный энцефалит и энцефаломиелит БДУ и перенесен в рубрику (G 04.8).

Организованная многослойная структура миелина, имеющая самое высокое содержание липидов, поддерживается длинно– и короткорадиусными взаимодействиями между липидами и основными и противолипидными белками. Формирование миелина является сложным синхронизированным процессом взаимодействия аксона и глии, любое его нарушение вызывает демиелинизацию. В настоящее время раскрыты ведущие механизмы этого ряда заболеваний, при которых имеется процесс повреждения и частичного рассасывания миелиновой оболочки аксонов с нарушением иммунной автономии мозга, вследствие которого выявляются глубокие нарушения функции центральной нервной системы, в частности, в виде атаксий и параличей.

Классификация демиелинизирующих заболеваний (по А.П. Хохлову, Ю.Н. Савченко, 1990) включила в эту группу демиелинизирующие заболевания более широкого спектра, как центральные, так и периферические демиелинизирующие заболевания и миелинопатии. Некоторые заболевания этой классификации имеют значение только для практического пользования.

Рубрики в МКБ–10 эпизодические и пароксизмальные расстройства (G40-G47), поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений (G50-G59), полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы (G60-G64), болезни нервно-мышечного синапса и мышц (G70-G73), церебральный паралич и другие паралитические синдромы (G80-G83), другие поражения нервной системы (G90-G99) чаще соответствуют клиническим классификациям как в отечественной, так и в зарубежной литературе (Классификация эпилепсии и пароксизмальных состояний, сходных с эпилепсией, Международная классификация расстройств сна: цит. по М. Самуэльсу,1997; Классификация заболеваний периферической нервной системы: Всесоюзная проблемная комиссия по заболеваниям периферической нервной системы, 1982–1984; Классификация болезней скелетных мышц (миопатий) Walton, 1990, адаптированная; Классификация миотонических заболеваний. B.C. Лобзин, 1979; Классификация клинических форм миастении. А.Г. Панов, Л.Г. Догель, B.C. Лобзин, 1965, с дополнениями Б.М. Гехт, 1982 и другие).