Читать книгу "Госпитальная педиатрия. Конспект лекций - Павлова Н.В."

1. Первичные васкулиты с образованием гранулем (гигантокле-точный артериит, артериит Такаясу, гранулематоз Вегенера. синдром Чарджа-Стросса) и без образования гранулем (узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки, микроскопический поли-ангит).

2. Вторичные васкулиты при ревматических болезнях (аортит при ревматоидном артрите, ревматоидный васкулит, васкулит при ревматических заболеваниях), при инфекциях (аортит при сифилисе, гепатите В, ВИЧ-инфекции).

1. Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит) – некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, с преимущественным поражением мелких сосудов.

Клиника. В клинике доминируют симптомы гломерулонефри-та и легочного капиллярита.

Признаки: раннее развитие почечной недостаточности в связи с наличием экстракапиллярного гломерулонефрита (в анализах мочи гематурия, умеренная протеинурия). Отсутствие артериальной гипертензии. Легочный синдром: поражение верхних дыхательных путей – некротическое поражение слизистой носа (некротический ринит), не приводящее к деструктивным, деформирующим нос процессам, в нижних дыхательных путях – выраженные легочные геморрагические процессы (геморрагический капиллярит, легочное кровотечение).

2. Синдром Чарджа-Стросса

Синдром Чарджа-Стросса – гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.

Клиника. Бронхиальная астма в течение нескольких лет. Повышенное содержание эозинофилов в периферической крови и их миграция в ткани (хроническая эозинофильная инфильтрация легких). Тяжелые приступы БА + признаки системного вас-кулита (лихорадка, миалгии, артралгии, снижение веса). Поражение ЦНС (периферическая нейропатия, геморрагический инсульт). Поражение почек. Поражение ЖКТ (ишемия и перфорация стенки желудка или кишечника). Поражения кожи (болезненная пурпура преимущественно на нижних конечностях).

Критерии диагноза. Астма, эозинофилия > 10 %, изменения в околоносовых пазухах, синуситы, моно– или полинейропатия, непостоянные (летучие) инфильтраты легких, экстраваскулярная тканевая эозинофилия. Лабораторные критерии: гиперэозино-филия, увеличение иммуноглобулина Е, С-реактивного белка, ускорение СОЭ.

Лечение. Глюкокортикоиды, цитостатики, плазмаферез.

3. Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – гранулематозное воспаление респираторного тракта, некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра, обычно сочетающийся с некротизирующим гломерулонефритом.

Выделяют 3 формы: локализованную, переходную, генерализованную. Лабораторные критерии: ускорение СОЭ, лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемия.

Критерии диагноза. Критерии диагноза следующие.

1. Язвенно-некротическое поражение верхних дыхательных путей.

2. Прогрессирующие участки некроза ЛОР-органов с деструкцией хрящей.

3. Вовлечение глазной орбиты.

4. Большое количество эозинофилов, гранулемы в биоптате слизистой носа, перегородки, неба.

Лечение. Глюкокортикоиды, цитостатики, НПВП, антиагрегаты, антикоагулянты.

4. Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета – это васкулит, поражающий артерии мелкого и среднего калибра и проявляющийся клинической триадой рецидивирующим афтозным стоматитом, язвенно-некротическими изменениями половых органов и поражением глаз.

Диагностические критерии. Рецидивирующая язва полости рта (не менее 3-х раз в течение года): малые афты, большие афты, гер-петиформные высыпания. Также 2 из следующих признаков рецидивирующие язвы гениталий, поражение глаз (передний задний увеит). Поражение кожи (узловатая эритема, псевдофолликулиты, папуло-пустулезные воспаления, акнеформные узелки). Образование пустул в местах инъекций.

5. Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит – это некротизирующее воспаление артерий среднего и мелкого калибра без образования гранулем.

Клиника.

Клинические варианты.

1. Тромбоангиитический (ювенильный) – поражение сосудов кожи.

2. Висцеральный (классический):

1) поражение сосудов легких;

2) поражение сосудов ЖКТ;

3) поражение сосудов почек;

4) поражение сосудов сердца.

Диагностические критерии. Снижение массы тела более чем на 4 кг, сетчатое ливедо на коже, миалгия, слабость, снижение АД (особенно диастолического), артериографические изменения сосудов (аневризма, окклюзия). Биопсия – некротизирующий васку-лит.

Лечение. Глюкокортикоиды, цитостатики, симптоматическая терапия (ангиопротекторы, антигипертензивные, антикоагулянты). Геморрагический васкулит – это системное воспалительное заболевание, Ig А, депозитами, вызывающее поражение преимущественно капилляров, артериол и венул кожи, суставов, брюшной полости и почек, в основе которого лежит множественный тромбоваскулит. Чаще встречается у детей 4—11 лет и является классическим иммунокомплексным заболеванием.

Клинические синдромы. Кожный синдром – макулопапулезные высыпания на нижних конечностях с переходом на ягодицы. живот.

Суставной синдром – полиартралгии, артрит крупных суставов без деформации.

Абдоминальный синдром – резкие спастические боли в животе, усиливающиеся после приема пищи; тошнота, рвота.

Почечный синдром – микро-, макрогематурия, тяжелый ка-пилляротоксический гломерулонефрит.

Поражение ЦНС – головные боли, инсульты, субдуральные гематомы, убдуральные гематомы.

Диагностические критерии. Пальпируемая пурпура, возраст начала заболевания – моложе 20 лет, приступы болей в животе, гематурия, в биоптате гранулоцитарная инфильтрация в стенках арте-риол и венул.

Лечение. Исключение провоцирующих факторов, санация очагов инфекции, лечение основного заболевания, антикоагулянты и антиагреганты, противовоспалительная терапия, местное лечение. Артериит Такаясу – заболевание из группы СВ, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и ее ветвей с развитием панартериита; чаще проявляется у женщин 10–20 лет, хроническим воспалением с деструктивными изменениями в стенках крупных артерий, аорты и ее ветвей, которое сопровождается их стенозированием и ишемией кровоснабжае-мых органов.

Локализация процесса (IVанатомических типа).

1. Дуга аорты (I тип).

2. Область нисходящей брюшной аорты (II тип).

3. Смешанные формы (III тип).

4. Вовлечение легочной артерии и ее ветвей (IV тип). Клинические синдромы. Клинические синдромы в острой фазе воспаления: общевоспалительный, кардиоваскулярный, синдром недостаточности периферического кровотока, цереброваску-лярный, легочный, синдром артериальной гипертензии.